Struma van Riedel

Als je op Wikipedia de naam Riedel opzoekt, kom je een drankenfabrikant en een fabrikant van wijnglazen tegen. Ook een Duitse voetballer, een discuswerper en een filosoof heten Riedel. Geen van hen is echter de naamgever van een bijzondere en zeldzame ontsteking van de schildklier, de Riedel’se thyreoiditis, ook wel het struma van Riedel genoemd. De website van SON verzuchtte al langer dat er heel weinig Nederlandstalige informatie over dit Riedel’s struma is. Bij deze ontsteking wordt erg veel bindweefsel in de schildklier geproduceerd, en ontstaat een hard struma.

Professor Riedel was hoofd van de Chirurgische Kliniek in Jena, en hij was in 1896 de eerste die publiceerde over deze bijzondere schildklierziekte, die hij als een ‘eisenharter Tumor’ beschreef.

 

ScreenHunter_03 Jan. 02 20.27

De oorspronkelijke beschrijving door dr. Riedel, in dit geval van de 2e persoon die hij in een periode van 12 jaar geopereerd heeft.

Zo’n 10-15 jaar geleden ging men zich realiseren dat deze ontsteking van de schildklier best wel eens verband zou kunnen houden met een aantal andere zeldzame aandoeningen, waarbij overmatige ophoping van bindweefsel een rol speelt. Bij één van deze aandoeningen is er sprake van overmatig bindweefsel in de buik, welke ziekte in 1905 als eerste werd beschreven door de in Parijs werkzame Cubaanse uroloog Albarran (Joaquín Maria Albarrán Y Dominguez, 1860-1912). Op de Franse versie van Wikipedia staat over hem een fraaie biografie (http://goo.gl/yOK6Bg). We weten nu dat deze bindweefselophopingen veroorzaakt worden door immuunantistoffen van de klasse IgG4, die door bepaalde bloedcellen worden gemaakt. Helaas, ook al is een deel van het ontstaan van deze aandoeningen nu opgehelderd, de werkelijke oorzaak, het waarom van deze ziekten, blijft nog steeds duister, evenmin als we weten wat de beste behandeling is.

Omdat deze aandoeningen zo zeldzaam zijn, schiet wetenschappelijk onderzoek naar oorzaak en behandeling niet erg op. Er is ook überhaupt weinig geld beschikbaar voor goed onderzoek naar zeldzame aandoeningen. Daarom blijft de Geneeskunde op vele vlakken achterlopen. Op Pubmed, de website met meer dan 3 miljoen wetenschappelijke publicaties, vind je maar enkele tientallen artikelen waarin iets zinnigs wordt gezegd over Riedel’s struma of Riedel’se thyreoiditis. Operatief ingrijpen en proberen zo de sterk vergrote schildklier te verwijderen kan door de vergroeiïngen van het bindweefsel met het omliggende weefsel in de hals tot ernstige complicaties leiden. Prednison (bijnierschorshormoon) wordt als behandeling genoemd, maar lang niet alle mensen reageren hier goed op. Omdat in één publicatie werd beschreven dat enkele personen succesvol waren behandeld met het middel tamoxifen, dat onder andere wordt gebruikt bij borstkanker, heb ik dit vanaf 2012 aan een vrouw met Riedel’s struma voorgeschreven. Zij had aanvankelijk een groot en heel hard struma, dat de luchtpijp flink verplaatste en vernauwde, en daardoor de ademhaling moeilijk maakte. Door de behandeling met tamoxifen is haar schildklier aanzienlijk geslonken, en de ademhaling is niet meer belemmerd. Gelukkig kunnen ook zeldzame aandoeningen soms effectief worden behandeld met medicijnen, die eigenlijk voor een heel ander doel zijn ontwikkeld.

 

Hieronder een completer stuk tekst van de voordracht van Riedel en enkele recente literatuurverwijzingen.

 

 

Enkele publicaties op PubMed:

Riedel’s thyroiditis: report of 7 patients and review of literature.
Caron P. Endocrine. 2024 Aug;85(2):811-816. doi: 10.1007/s12020-024-03853-w. Epub 2024 May 13.

Difficulties in investigating and treating fibrosing thyroid disorder (overlap of fibrosing variant of Hashimoto’s thyroiditis and Riedel’s thyroiditis).
Clifford LM, Joseph F. BMJ Case Rep. 2024 May 8;17(5):e258917. doi: 10.1136/bcr-2023-258917.

IgG4-related sclerosing thyroiditis (Riedel-Struma): a review of clinicopathological features and management.
Czarnywojtek A, Pietrończyk K, Thompson LDR, Triantafyllou A, Florek E, Sawicka-Gutaj N, Ruchała M, Płazinska MT, Nixon IJ, Shaha AR, Zafereo M, Randolph GW, Angelos P, Al Ghuzlan A, Agaimy A, Ferlito A. Virchows Arch. 2023 Aug;483(2):133-144. doi: 10.1007/s00428-023-03561-2. Epub 2023 May 19.

Long-Term Outcomes of Tamoxifen Citrate Therapy and Histo- and Immunopathological Properties in Riedel Thyroiditis.
Gökçay Canpolat A, Cinel M, Dizbay Sak S, Taşkaldıran I, Korkmaz H, Demir Ö, Ersoy R, Dağdelen S, Berker D, Dalva K, Bahçecioğlu Mutlu AB, Erdoğan MF. Eur Thyroid J. 2021 Jun;10(3):248-256. doi: 10.1159/000512017. Epub 2020 Dec 8.

A misdiagnosed Riedel’s thyroiditis successfully treated by thyroidectomy and tamoxifen.
Wang CJ, Wu TJ, Lee CT, Huang SM. J Formos Med Assoc. 2012 Dec;111(12):719-23. doi: 10.1016/j.jfma.2012.07.012. Epub 2012 Dec 14.

En op MedScape staat een mooie Engelstalige samenvatting: https://emedicine.medscape.com/article/125243-overview#a4

Een deel van dit blog verscheen eerder in het tijdschrift Schild, magazine van Schildklier Organisaties Nederland. 

 

Schildklier en antistoffen

SON Kenniscongres mei 2019: Schildklierzorg, nu en in de toekomst

Op zaterdag 25 mei 2019 vierde SON het 1e jubileum in haar huidige vorm. Samen met vele partijen. Een vol huis! Het was een meer dan geslaagd congres met, zoals de bedoeling was, veel ruimte voor dialoog tussen arts en mens met een schildklierziekte. Het gevoel dat achter blijft: de oprechte wens bij alle betrokkenen te werken aan het verbeteren van de kwaliteit van leven van mensen met een schildklieraandoening. Zeer bemoedigend en inspirerend!

Ruim 80% van de mensen met een schildklierziekte is vrouw. En veel schildklier aandoeningen worden (mede) veroorzaakt door ons eigen immuunsysteem.

Mijn lezing op deze dag was getiteld: “Draait het om de hormonen of om de antistoffen?” Niet het meest simpele onderwerp om op zo’n dag toe te lichten. Maar, er was veel interesse in het onderwerp, en er waren heel veel vragen na afloop.

Download de volledige presentatie HIER.

 

Schildklier en kwaliteit van leven

 

Hypothyroidism is associated with a decreased health-related quality of life (HRQoL). Wehypothesized that individuals with hypothyroidism (defined as use of thyroid hormone (TH)) and especially those having an impaired HRQoL are characterized by a high prevalence of comorbid disorders, and that the impact of hypothyroidism and comorbidity on HRQoL is synergistic. Presence of comorbidity was based on data obtained using structured questionnaires, physical examination, biochemical measurements and verified medication use. Single morbidities were clustered into 14 different disease domains. HRQoL was measured using the RAND-36. Logistic regression analyses were used to determine the effect of TH-use on the odds of having an affected disease domain and a lower score than an age-and sex-specific reference value for HRQoL. TH was used by 4537/147201 participants of the population-based Lifelines cohort with a mean(±SD) age of 51.0±12.8 years (88% females). 85% of the TH-users had ≥1 affected disease domain, in contrast to 71% of non-users. TH-use was associated with a higher odds of 13/14 affected disease domains, independent of age and sex. In a multivariable model, TH-use was associated with a decreased HRQoL across 6/8 dimensions. No significant interactions between TH-use and affected disease domains were observed. TH-users with an impaired HRQoL had significantly more comorbidity than those not having an impaired HRQoL. In this large, population-based study, we demonstrated that TH-users had more comorbidity than individuals not using TH. The co-existence of other chronic medical conditions in subjects with TH-use led to further lowering of HRQoL in an additive manner.

Find the current accepted version of this article at: https://ec.bioscientifica.com/view/journals/ec/aop/ec-23-0266/ec-23-0266.xml

 

Niet switchen, tenzij …

Recent stond een mooi artikel in het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde. U vindt het hier: https://www.ntvg.nl/artikelen/werkt-preferentiebeleid-voor-levothyroxinepreparaten. De auteurs schrijven over preferentiebeleid voor levothyroxine. En over wisselen van levothyroxine preparaten. Zij raden dit ten sterkste af.

Samengevat, wat moet u weten over omzetten van levothyroxine preparaten? Wisselen / switchen van levothyroxine preparaat is net zo iets als je laten steken door een tijgermeerval: NIET DOEN !

– Voor het veranderen van het merk / preparaat levothyroxine (=schildklierhormoon) is zelden een medische reden. Een goede reden is bijvoorbeeld als iemand een bepaald merk niet goed kan verdragen.

– Veranderen van het merk levothyroxine zonder medische reden is slecht beleid.

– Mensen die er echt verstand van hebben, zoals de Nederlandse Internisten Vereniging (NIV), Nederlandse Vereniging voor Endocrinologie (NVE) en Schildklier Organisatie Nederland (SON) hebben al veel vaker aangegeven dat het ongewenst is om levothyroxine preparaten zonder medische reden te wisselen.

– Veranderen van het merk levothyroxine behoeft de uitdrukkelijke instemming van de patiënt / gebruiker.

– Door de verschillen tussen de preparaten onderling kunnen schommelingen in bloedspiegels van schildklierhormoon (FT4) ontstaan.

– Het is de ervaring dat apotheken, die toch een preparaat veranderen, zelden de gebruiker informeren dat men vervolgens 5-6 weken later de schildklierwaarde in het bloed moet laten controleren.

– De kosten van gebruik van levothyroxine zijn ongeveer 20 – 25 Euro per jaar.

– De mogelijke besparing van switchen van levothyroxine is hooguit enkele euro’s PER JAAR.

– Deze minieme kostenbesparing wordt ruimschoots teniet wordt gedaan door de extra kosten van meting van TSH en FT4; de kosten hiervan (lab bepalingen en bloedafname) zijn ca 25 Euro, hier komt de tijdsinvestering voor de gebruiker nog bij.

– Ongewenst veranderen van merk levothyroxine kan men melden bij SON: https://schildklier.nl/over-son/volgens-ons/meldpunt-levothyroxine/

 

 

 

 

Graves

Het is lange tijd de gewoonte geweest om bepaalde bevindingen bij lichamelijk onderzoek of ziekten te vernoemen naar degene, de arts of de onderzoeker die (verondersteld) de eerste was die de aandoening heeft beschreven in de medische literatuur. Zo kennen we de ziekte van Hashimoto, vernoemd naar de Japanse onderzoeker (werkzaam begin 20e eeuw in Duitsland), die als een van de eersten hierover heeft geschreven.

En het struma van Riedel. De chirurg dr. Riedel uit Jena presenteerde op een congres in Berlijn in 1896 twee mensen met deze aandoening, één van hen was door hem geopereerd in het jaar 1883 (zie mijn column in Schild december 2013, https://gmed.nl/riedel/).

Ook de ziekte van Graves zal de meeste lezers van deze website bekend voorkomen. Wat minder bekend is, is dat de Engelse arts Parry in 1786 de eerste was die deze aandoening heeft vermeld in de geschiedenis. Voor zover bekend is deze beschrijving echter nooit in de ‘officiële’ medische literatuur gepubliceerd. In 1802 volgde een beschrijving door de Italiaanse chirurg Flajani, tijden lang de persoonlijke arts van paus Pius VI. Volgens de overlevering zou de allereerste beschrijving van de combinatie van een vergrote schildklier en oogklachten al dateren uit de 12e eeuw, beschreven door de Perzische arts Al-Jurjani, zo’n 700 jaar eerder dan de Engelse arts Robert Graves, naar wie de aandoening uiteindelijk is vernoemd.